川崎病:儿童的血管炎症性疾病
川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种主要发生在5岁以下儿童的急性、自限性全身性血管炎。虽然病因不明,但如果未能及时诊断和治疗,可能导致冠状动脉瘤等严重并发症,进而影响心脏功能。因此,了解川崎病对于儿童健康至关重要。
病因与流行病学:
川崎病的确切病因至今尚未明确,但普遍认为与感染、免疫反应及遗传易感性等因素有关。研究表明,可能存在某种或多种未知的触发因素,在易感个体中诱发免疫反应,进而导致血管炎症。
川崎病在全世界范围内都有发生,但以亚洲国家,尤其是日本和韩国的发病率最高。在中国,川崎病也是常见的儿童心脏病之一。川崎病多发于冬春季节,可能与季节性感染有关。
临床表现:
川崎病的诊断主要依赖于临床表现,通常需要符合以下几项标准中的至少5项,并排除其他相似疾病:
* 持续高烧: 持续5天以上,难以用退烧药控制的高烧是川崎病最常见的症状。
* 双侧结膜充血: 两只眼睛的眼白(结膜)充血,但没有脓性分泌物。
* 口唇和口腔黏膜变化: 嘴唇干裂、皲裂、出血,口腔黏膜充血,舌头呈“草莓舌”(舌乳头肿大、突出)。
* 皮疹: 出现各种各样的皮疹,以躯干和四肢最为常见,形态可以是麻疹样、猩红热样,或多形性。
* 颈部淋巴结肿大: 通常是单侧颈部淋巴结肿大,直径大于1.5厘米,且不痛或轻微疼痛。
* 手足变化: 急性期手掌和足底红肿,恢复期出现指(趾)尖脱皮。
除了以上经典症状外,川崎病还可能出现其他症状,如腹痛、腹泻、关节痛、尿道炎、肝功能异常等。
诊断与鉴别诊断:
川崎病的诊断主要依据临床表现,结合实验室检查结果辅助判断。常用的实验室检查包括:
* 血常规:白细胞计数升高,以中性粒细胞为主。
* C反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR):通常显著升高,提示炎症反应。
* 血小板计数:早期血小板计数可能正常或轻度升高,后期(约病程第2周)可显著升高。
* 肝功能:部分患者出现肝功能异常。
* 尿常规:部分患者出现尿蛋白。
* 心电图和心脏超声:用于评估心脏功能,特别是冠状动脉情况。
川崎病需要与一些类似疾病进行鉴别,如猩红热、麻疹、药物过敏、链球菌感染、幼年特发性关节炎等。
治疗:
川崎病的治疗目标是减轻炎症反应,预防冠状动脉并发症。主要的治疗方法包括:
* 静脉免疫球蛋白(IVIG): 这是川崎病的首选治疗方法,应尽早使用,最好在发病10天内。IVIG可以有效降低炎症反应,减少冠状动脉瘤的发生率。
* 阿司匹林: 用于抗炎和抗血小板聚集,分为高剂量和低剂量两个阶段。高剂量阿司匹林用于急性期控制炎症,低剂量阿司匹林长期服用,预防血栓形成。
* 其他治疗: 对于IVIG治疗无效或有其他特殊情况的患者,可能需要使用其他药物,如甲泼尼龙、英夫利昔单抗等。
并发症与预后:
川崎病最严重的并发症是冠状动脉瘤,这是导致成年人心肌梗死和猝死的重要原因之一。如果不及时治疗,约25%的川崎病患儿会出现冠状动脉瘤。其他并发症包括心肌炎、心包炎、瓣膜病等。
经过及时有效的治疗,大部分川崎病患儿可以完全康复。但对于出现冠状动脉瘤的患儿,需要长期随访,定期进行心脏检查,并根据情况进行药物或手术治疗。
预防:
由于川崎病病因不明,目前尚无有效的预防措施。早期发现和及时治疗是降低并发症发生率的关键。因此,家长应密切关注孩子的健康状况,如果出现不明原因的持续高烧,伴有上述典型症状,应及时就医,寻求专业医生的帮助。
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川崎病是一种严重的儿童疾病,但只要早期诊断、及时治疗,就可以大大降低并发症的发生率,改善患儿的预后。希望这篇文章能够帮助家长和医务人员更好地了解川崎病,为患儿的健康保驾护航。
【来源:新浪网】
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