川崎病：一种神秘的小儿血管炎
川崎病（Kawasaki disease, KD），也称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种主要发生在5岁以下儿童的急性全身血管炎。尽管其病因尚未完全明确，但它可能与遗传易感性和感染因素有关，并对冠状动脉产生严重影响。川崎病在全球范围内均有报道，尤其在亚洲国家，如日本和韩国，发病率较高。
川崎病的临床表现：
川崎病的诊断主要依赖于临床表现。诊断标准包括持续发热5天以上，并伴有以下5项表现中的至少4项：
1. 双眼结膜充血：通常是双侧性的，不伴有分泌物。
2. 口唇和口腔黏膜改变：包括口唇皲裂、草莓舌（舌乳头突出）以及口腔黏膜弥漫性充血。
3. 手足变化：在急性期表现为手足硬性水肿、掌跖红斑，在恢复期表现为指（趾）端膜状脱皮。
4. 多形性红斑：表现为躯干部位的红斑皮疹，形态多样。
5. 颈部淋巴结肿大：通常是单侧的，且直径大于1.5厘米。
此外，川崎病还可能伴有其他非典型的表现，如：
* 卡介苗接种部位红肿
* 腹泻、呕吐、腹痛等消化道症状
* 咳嗽、流涕等呼吸道症状
* 关节疼痛
* 胆囊积水
* 无菌性脑膜炎
川崎病的严重并发症：
川崎病最严重的并发症是冠状动脉病变，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成，甚至冠状动脉血栓形成，导致心肌梗死。这些并发症可能造成长期的心血管问题，甚至危及生命。
川崎病的诊断：
由于川崎病缺乏特异性的实验室检查，诊断主要依赖于临床表现。医生通常会进行以下检查以排除其他疾病并评估心脏情况：
* 血液检查： 血常规、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等，以评估炎症程度。
* 心电图（ECG）： 评估心脏功能。
* 超声心动图（ECHO）： 评估冠状动脉情况，是诊断和监测冠状动脉病变的关键手段。
川崎病的治疗：
川崎病的治疗目标是控制炎症、预防冠状动脉并发症。标准治疗方案包括：
* 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）： 在病程早期（发病后10天内）给予，可以显著降低冠状动脉病变的风险。
* 阿司匹林： 在急性期大剂量使用，以降低炎症反应和预防血栓形成。退热后，改为小剂量长期服用，以抗血小板聚集，降低血栓风险。
对于对IVIG治疗无反应的患者，可能需要使用其他免疫抑制剂或生物制剂，例如类固醇、英夫利昔单抗等。
川崎病的长期管理：
即使经过及时治疗，川崎病患者仍需进行长期的随访。医生会定期进行超声心动图检查，以监测冠状动脉情况。对于有冠状动脉病变的患者，可能需要长期服用阿司匹林或其他抗血小板药物，甚至接受介入治疗或外科手术治疗。
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川崎病是一种需要高度警惕的儿童疾病。早期诊断和及时治疗至关重要，可以有效降低冠状动脉并发症的风险。家长应密切关注孩子的健康状况，一旦出现持续发热伴有以上提到的其他症状，应及时就医，以便尽早诊断和治疗，最大程度地保护孩子的心脏健康。同时，也要意识到川崎病的复杂性，需要长期的随访和管理，以确保孩子的健康成长。
【来源：澎湃新闻】
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